Лабораторное исследование Протеина С

Общие сведения

Протеин S является одним из основных компонентов противосвертывающей системы крови. Он участвует в поддержании ее физиологического — жидкого — состояния. Благодаря протеину S тромбы своевременно рассасываются, не перекрывая просвет сосудов.

Недостаток протеина S повышает риск тромбоза (закупорки) крупных кровеносных сосудов, развития ДВС-синдрома (тромбообразование в мелких сосудах), инсультов и инфаркта миокарда, осложненного течения беременности.

Анализ на протеин S проводится в рамках комплексного исследования свертываемости крови — коагулограммы.

Протеин S – это кофактор (производная и катализатор) протеина С. Вырабатываясь в печени, протеин S поступает в кровяное русло, где циркулирует в свободной и связанной формах. Высокой биологической активностью обладает именно свободная форма белка, которая активирует протеин С, одновременно запуская механизм фибринолиза (расщепление тромбов и сгустков крови).

Количественное содержание протеина S в организме зависит от возраста человека, половой принадлежности, эффективности работы эндокринной системы, общего гормонального фона. Его избыток не рассматривается как клинически значимый, поскольку не несет никакой угрозы здоровью и жизни пациента. А вот недостаток может провоцировать аномальное образование тромбов (тромбозы) как в крупных, так и в мелких сосудах с последующим развитием тромботических осложнений.

Классификация дефицитов протеина S

Различают 2 формы дефицита свободного протеина S – врожденную и приобретенную.

Врожденный дефицит

Он подразделяется на 3 типа:

1. Концентрация общего и свободного протеина S снижается вместе с его функциональной пригодностью.
2. Печень производит достаточное количество протеина, но его молекула дефектна и не взаимодействует с протеином С.
3. Понижение уровня протеина S в свободной форме на фоне нормального объема общего белка.

Также врожденный дефицит определяется в зависимости от формы носительства дефектного гена.

• При гомозиготной форме отмечается полная дефективность протеина S, что проявляется в виде неонатальной пурпуры у младенцев, раннего ДВС-синдром с повышенным риском летального исхода;
• Гетерозиготная форма определяется чаще всего в период полового созревания, при этом риск тромбообразования в сосудах головного мозга, легких, сердца повышается в 6 раз при недостаточном ответе на терапию антикоагулянтами.

Врожденный недостаток протеина S передается всем потомкам по наследству, независимо от пола, что повышает риск тромбозов в семейном анамнезе.

Приобретенный дефицит

В группу риска по приобретенному дефициту протеина S попадают пациенты:

• беременные (особенно,в 3 триместре);
• получающие лечение антикоагулянтами;
• получающие заместительную гормональную терапию;
• применяющие оральные контрацептивы;
• имеющие в анамнезе серьезные заболевания печени;
• новорожденные;
• пожилые люди.

Также естественное снижение концентрации протеина S наблюдается в период обострения инфекционных и воспалительных заболеваний.

Протеин C (Protein C)

Протеин С относят к белкам — ферментам, участвующим в защите организма от повышенной свертываемости. Именно данный белок реагирует на образование комплексов тромбина на поверхности клеток сосудов, в результате чего происходит его активация. В активном состоянии протеин С вместе с дополнительным фактором — протеином S — действует на некоторые факторы свертываемости крови, тормозя таким образом процесс тромбообразования, а также приводят к фибринолизу.

Протеин С образуется в печени при условии достаточного содержания витамина К. Зависимость данного белка от уровня витамина К прямая. В случае его недостатка синтез протеина С не может быть достаточным, так же как и синтез кофактора — протеина S. Данные белки всегда циркулируют в крови, но активация их происходит только под воздействием определенных факторов, в частности ее индуцирует свертывание крови.

Определение протеина С в крови

важно для диагностики ряда состояний, сопровождающихся нарушением свертываемости. Так, к выраженным тромбозам может приводить:

• Недостаточное образование протеина С, например, при дефиците витамина К, так как белок напрямую зависит от его концентрации в крови. Также выделяют врожденную патологию, связанную с недостаточным образованием протеина С. Такие генетические изменения не позволяют синтезироваться протеину в достаточном количестве вне зависимости от уровня витаминов. Данные состояния крайне опасны, так как дети рождаются с изначально недостаточным для регуляции гемостаза протеином С и находятся в группе риска по развитию ДВС-синдрома и тромбозов.
• Заболевания печени могут нарушать синтез протеина С даже при достаточном содержании витамина К.
• Быстрое расходование протеина С сопровождается явлением его недостаточного образования. При этом синтезируется достаточное количество протеина С, но потребность в нем выше обычной, что встречается чаще всего при различных тромбозах, гиперкоагуляции, ДВС-синдроме, при потерях крови.
• Неправильное строение белка в составе протеина С обязательно приводит к его недостаточному действию при, казалось бы, достаточном количестве.
• Во время приема ряда препаратов, влияющих на свертываемость крови, может наблюдаться нарушение активности протеина С. Наибольшего внимания заслуживает контроль за приемом варфарина, ведь бесконтрольное лечение данным препаратом может приводить к различным некрозам, более известным как “варфариновые некрозы”. Поэтому при необходимости врач решает вопрос о дополнительной диагностике, а именно контроле за концентрацией протеина С на фоне приема непрямых антикоагулянтов.

Недостаток протеина С встречается намного чаще, чем его избыток, который может наблюдаться во время беременности, а также при приеме гормональных контрацептивов за счет эстрогенного компонента в их составе.

Более опасным состоянием во время беременности является недостаток протеина С

. Так как в таких случаях повышается риск тромбозов и микротромбозов, во время беременности на ранних сроках могут случаться выкидыши, прерывание развития плода за счет недостаточного питания (образование микротромбов в системе мать-плод приводит к нарушению доставки питательных веществ и кислорода к плоду). На более поздних сроках могут развиваться тромбозы плаценты, повышается риск выраженных тромбозов — вены нижних конечностей, сосуды мозга и легких. Особую опасность представляют осложнения в виде эклампсии и преэклампсии.

Показания для анализа

Первичное направление на коагулограмму может выдать врач общей практики, терапевт, педиатр. Интерпретацию результатов теста на протеин S свободный проводят врачи: гематолог, флеболог, кардиолог, хирург, гинеколог и онколог.

Показания для анализа могут быть следующие:

• комплексная диагностика тромбофилии и тромботических состояний;
• выявление причин тромбоза глубоких вен и артерий, эмболии легочной артерии, инсультов и инфарктов в молодом возрасте;
• мониторинг состояния пациентов из группы риска (врожденная форма дефицита протеина S в семейном анамнезе);
• определение формы и типа дефицита протеина S;
• планирование и подготовка к беременности;
• установление причин и профилактика осложнений беременности: невынашивание;
• преждевременные роды;
• отслойка плаценты;
• преэклампсия и эклампсия;
• замершая беременность;
• мертворождение и т.д.;

Важно!

Лабораторное обследование не проводится в период обострения тромботических эпизодов, хотя на их фоне нормальные показатели протеина S позволяет исключить его дефицит.

Протеин S свободный (Protein S)

Протеин S является одним из жизненно важных белков, содержащихся в организме человека. Он играет большую роль в контроле процесса свертывания крови. Свертываемость предотвращает чрезмерную потерю крови при травме, однако образование сгустков крови в артерии или вене (тромбоз) может быть чрезвычайно опасным.

В крови человека содержатся коагулянты и антикоагулянты. Первые способствуют свертыванию, а вторые помогают предотвратить его. Протеин S является антикоагулянтом и необходим в достаточном количестве для правильного функционирования процесса свертывания крови. При его дефиците риск образования тромбов в крови многократно повышается.

Показания к назначению крови на протеин S свободный

Тест на белок S назначается в составе комплексной диагностики тромбофилии, для определения причин тромбоза глубоких вен или легочной эмболии, тромбоэмболии вен и т.д. Исследование может использоваться, чтобы помочь определить риски тромбоза, особенно если у пациентов нет явных факторов риска или семейной истории тромбозов.

Чаще всего дефицит протеина S имеет наследственную природу: дефицит наследуется по аутосомно-доминантному типу. Примерно у 1 из 500 человек наблюдается дефицит протеина S из-за гетерозиготной генной мутации.

Существует три типа дефицита унаследованного протеина S:

• Дефицит типа 1 обусловлен количественной недостаточностью
• Дефицит типа 2 обусловлен качественной функциональной недостаточностью
• Дефицит типа 3 обусловлен снижением уровня свободного протеина S, хотя уровень общего протеина S в норме.

При диагностировании унаследованного дефицита протеина S пациент и его лечащий врач должны обязательно принимать во внимание эту информацию при назначении хирургических вмешательств, химиотерапии или использовании оральных контрацептивов.

Некоторые заболевания и состояния также могут привести к снижению уровня протеина S, в том числе: беременность, ВИЧ, прием рецептурных антикоагулянтов, таких как варфарин и др., заболевания печени, дефицит витамина К, волчанка, серповидноклеточная анемия.

Анализ на протеин S назначается при обнаружении у новорожденного тяжелого нарушения свертываемости крови, такого как диссеминированное внутрисосудистое свертывание или молниеносная пурпура.

Тест на протеин S также назначают в случае, если у пациента есть близкий родственник с наследственным дефицитом этого белка, особенно если у родственника диагностирована тяжелая форма или случилось тромботическое осложнение в молодом возрасте.

Интерпретация результатов

Нормы концентрации протеина S в крови зависят от возраста и пола.

Понижение значений

Причинами дефицита протеина S могут стать следующие факторы:

• Врожденный (наследственный) дефицит;
• Дефектность вырабатываемого в печени протеина S;
• Осложнения течения беременности;
• Осложнения в родах и/или в послеродовом периоде (до 1,5 месяцев);
• Острые или обострение хронических инфекционных, вирусных, бактериальных, воспалительных процессов;
• Септические состояния (тяжелое инфицирование крови), шок, интоксикация;
• Терапия антикоагулянтами;
• Прием гормонов (в том числе пероральных контрацептивов);
• Патологии печени: гепатиты;
• печеночная недостаточность;
• онкология;
• цирроз;

Подробнее о показателях свертываемости крови

• Коагулограмма: основные показатели
• Фибриноген в крови
• АЧТВ
• Протромбин
• Тромбиновое время
• D-димер
• Волчаночный антикоагулянт
• Антитромбин III
• Плазминоген
• Протеин С
• Протеин S свободный
• Коагулограмма при беременности

Дефицит протеина С

Недостаток протеина С приводит к возникновению тромбозов вен/артерий и нарушению кровообращения внутренних органов (инфаркт миокарда, инсульт, эмболия легких). У беременных может повыситься риск осложнений: преэклампсия и эклампсия, тромбоэмболия, тромбозы, внутриутробная задержка развития плода, замершая беременность, выкидыши, рождение мертвого ребенка, ДВС-синдром и т.д. Также низкий уровень протеина С является причиной некроза (отмирания) кожи.

Приобретенный дефицит протеина С. Причины:

• нарушение производства или ускоренный расход;
• нарушение структуры, функциональная непригодность;
• дефицит витамина К;
• заболевания печени, ее возрастная деградация;
• обширные ожоги или тяжелые травмы;
• серьезное хирургическое вмешательство;
• прием антикоагулянтов (варфарин и другие).

Врожденный дефицит протеина С

Ген дефицита передается по наследству представителям любого пола (до 0,5% случаев).

Определяется два типа носительства мутированного гена:

• гомозиготная – диагностируется у новорожденных и сопровождается ДВС-синдромом (закупорка мелких сосудов), неонатальной пурпурой (капиллярные излияния крови на коже) и т.д.;
• гетерозиготная – проявляется после полового созревания, повышает вероятность закупорки сосудов при низком ответе на лечение антикоагулянтами.

Врожденный дефицит протеина С у младенцев характеризуется нарушением производства достаточного количества протеина С печенью или секрецией дефектного белка, который не выполняет функцию антикоагулянта.

При диагностике патологии определяют два показателя: процент активности протеина С и его количество в крови. Анализ на протеин С также проводят для составления прогноза при септических состояниях (острое инфицирование крови). Если уровень активности снижается менее чем на 40% и в динамике уменьшается на 10% в сутки, то прогноз неблагоприятный.