1.Костный мозг
Костный мозг
не имеет прямого отношения к нервной системе человека. Однако важность его настолько велика, что отразилась в названии. Внутреннее содержимое костей — это жизненно важный орган, называемый «мозгом», что подчёркивает высокую функциональную значимость костного вещества. Как известно, работа всего организма организована таким образом, что необходим постоянный обмен веществами между всеми частями тела, органами и тканями. Эту функцию выполняет кровь. Именно в костном мозге происходит постоянное обновление компонентов крови —
процесс образования новых кровяных телец трёх видов: эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.
Вторая уникальная характеристика костного мозга — это наличие в его составе стволовых клеток, способных превращаться в клетки любого органа или любой ткани, присущей данному организму. Эта особенность в настоящее время активно изучается и используется в самых инновационных методиках лечения заболеваний, до недавнего времени считавшихся неизлечимыми (в первую очередь, онкологических).
Вес тканей костного мозга во всём организме — около трёх килограмм. Больше всего их в костях таза, грудины, рёбрах, черепе и позвоночнике. Ткань представляет собой мягкую губчатую субстанцию. Содержимое костей — это два вида костного мозга: красный и жёлтый. Красный костный мозг
несёт всю функциональную нагрузку по синтезу крови. Желтый — это вспомогательное вещество. Ткань костного мозга функционально очень лабильна и отзывается усилением выработки тех или иных компонентов крови в ответ на происходящие в организме процессы (инфекции, кровотечения, соматические нарушения). Печень, селезёнка и лимфатические узлы — это вспомогательные органы кроветворения, также участвующие в поддержании оптимального состава крови.
Обязательно для ознакомления! Помощь в лечении и госпитализации!
Регистры доноров
Регистры для поиска потенциальных доноров костного мозга начали создаваться в Европе и США еще в 80-х гг. Одними из первых возникли Фонд Энтони Нолана в Англии и Фонд Стефана Морша в Германии. В настоящее время в некоторых странах существуют национальные регистры, в которых объединены данные различных специализированных организаций. Так, национальный регистр NMDP в США содержит сведения о 9 млн доноров, DKMS в Германии – о 5 млн. Международный регистр IBMTR объединяет информацию о 20 млн доноров из всех мировых регистров.
В России на данный момент зарегистрировано лишь 43 тысячи потенциальных доноров.
Этого недостаточно для подбора подходящего HLA-типа для каждого больного, нуждающегося в ТКМ. Между тем поиск и привлечение российских доноров в десять с лишним раз дешевле, чем те же действия с использованием международных регистров и доноров-иностранцев. А главное, поиск в национальном регистре экономит время, важное для успешного лечения.
В 2013 году «Русфонд» совместно с Первым Санкт-Петербургским медицинским университетом и рядом других организаций создал Национальный регистр доноров костного мозга имени Васи Перевощикова. Он состоит из восьми локальных регистров. Среди них – Петербургский (на базе НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии имени Р.М. Горбачевой), Челябинский (Челябинская областная станция переливания крови), Самарский (Самарская областная станция переливания крови), Ростовский (Ростовская областная станция переливания крови), Екатеринбургский (Свердловская областная клиническая больница № 1).
2.Исследование костного мозга
К сожалению, количество стволовых клеток в костном мозге человека ограничено и не может восполняться. Однако их вполне хватает на всю жизнь, если мозг остаётся здоровым.
При нарушениях в составе крови и подозрении на заболевания самого костного мозга проводится глубокое исследование состава красного костного вещества.
Забор материала на анализ производится путём пункции при помощи короткой толстой иглы. Прокол у взрослых делается в области грудины, у детей — в бедренной кости или пятке. Процедура эта достаточно болезненная, хотя и безопасная (применяется местная анестезия). Исследование костного мозга всегда назначается при лейкозах, менингите, подозрении на гематологические заболевания. Исследование материала нужно проводить достаточно быстро, только в этом случае результат будет достоверным и информативным.
Посетите нашу страницу Онкология
Течение болезни у уязвимых категорий населения
Злокачественные опухоли костного мозга тяжело протекают у всех пациентов, но самый высокий риск осложнений и смертности наблюдается среди детей и пожилых людей. Еще одну группу риска составляют беременные женщины.
Дети
В детском возрасте в основном возникают острые лимфобластные лейкозы, составляющие до 85% среди всех случаев рака костного мозга в педиатрии. Менее распространены миелобластные и монобластные формы.
В симптомокомплексе онкогематологических заболеваний у детей выделяют такие особенности:
- в остром периоде возникают боли в костях нижних конечностей, независимо от гистологического варианта рака;
- ранним проявлением болезни является множественное увеличение лимфатических узлов;
- развивается язвенно-некротическое поражение кожи и слизистых;
- возможен симптом Микулича — инфильтрация слезных и слюнных желез злокачественными клетками;
- часто поражаются периферические нервные окончания с формированием нейролейкемии (до 83% случаев рака костного мозга).
К редким заболеваниям детского возраста относят хронический лейкоз. У пациентов до 3 лет он протекает в инфантильной форме с резким повышением уровня фетального гемоглобина, а у старших детей наблюдается ювенильный рак, который протекает так же, как и у взрослых.
Беременные женщины
Рак костного мозга встречается в среднем 1 раз на 75-100 тыс. беременностей. По клиническому течению он не отличается от классического симптомокомплекса, но сложность заключается в подборе лечения.
При выявлении патологии у женщины в первом триместре показано прерывание беременности, проведение полноценного лечения с применением полихимиотерапии и таргетной терапии. Во втором триместре можно подбирать противоопухолевые препараты, которые не навредят плоду, поэтому лечение возможно при сохранении беременности. Если онкопатолог впервые диагностирован в третьем триместре, рекомендуют подготовить условия для преждевременного родоразрешения, а затем начать комплексную противораковую терапию.
Пожилые люди
Рак костного мозга у пациентов старше 60 лет протекает наиболее тяжело, что обусловлено такими причинами:
- накопление в течение жизни прогностически неблагоприятных цитогенетических и молекулярно-генетических перестроек;
- высокое распространение гена полилекарственной резистентности (MDR-gene);
- большое количество сопутствующих заболеваний, среди которых сахарный диабет, артериальная гипертензия;
- противопоказания к агрессивным методам терапии и низкий регенераторный потенциал клеток.
В пожилом возрасте чаще встречаются хронические лимфолейкозы и миелолейкозы, а также множественные миеломы. Частота острых лейкозов невелика, но они отличаются неблагоприятным прогнозом — 5-летняя выживаемость составляет не более 10-13%.
3.Заболевания костного мозга
Все заболевания костного мозга относятся к тяжёлым, поскольку несут серьёзную угрозу жизни. Нарушения в составе крови снижают способность организма адекватно реагировать на угрозы, приходящие извне; усложняется поддержание внутренней стабильности организма; нарушается продуктивность происходящих процессов; возникает дефицит или чрезмерное накопление определённых веществ в органах и тканях; угнетаются иммунные и нервно-психические реакции.
По симптоматике и характеру нарушений выделяют основные заболевания костного мозга:
Апластическая анемия
диагностируется, если происходит прекращение функционирования стволовых клеток. Поскольку они не обладают способностью к восстановлению и воспроизводству самих себя, позднее выявление этого заболевания очень опасно. Со временем красный костный мозг полностью замещается жировыми тканями. Причиной такого опасного заболевания, как правило, являются паразиты. Продукты жизнедеятельности гельминтов приводят к интоксикации, угнетающей стволовые клетки костного мозга;
Железодефицитная анемия
возникает при остром дефиците железа в организме. Причиной такого состояния могут стать большие кровопотери, плохое питание, а также болезни желудочно-кишечного тракта, при которых железо не усваивается, даже если пища разнообразна и включает железосодержащие продукты (яблоки, мясо, яйца, рыбу, печень, ягоды);
Лучевая болезнь
. Заболевание возникает в результате облучениями большими дозами радиоактивного и иных опасных излучений. Стволовые клетки мозга подвергаются столь серьёзному разрушительному воздействию, что это может стать началом опаснейших трудноизлечимых заболеваний. Экстренные меры здесь должны быть направлены на нейтрализацию воздействия и выведение из организма радиоактивных веществ;
Острый лейкоз
— нарушение иммунологического контроля над появляющимися время от времени клетками с мутациями. В норме иммунные механизмы вовремя выявляют образование клеток с опасными злокачественными нарушениями и уничтожают их, не давая возможности приступить к самовоспроизводству. Если появляются достаточно устойчивые раковые клетки или их образование под действием каких-то факторов слишком ускоряется, иммунные механизмы не справляются и позволяют клеткам-мутантам начать бесконтрольный рост и размножение. В результате здоровые клетки крови и костного мозга постепенно вытесняются больными, что очень опасно. Происходят нарушения во всех процессах жизнедеятельности, поскольку кровь уже не может в полной мере выполнять свои функции. Лишь своевременная диагностика и лечение дают больному шанс на выздоровление.
Костный мозг — это жизненно важный орган. Любые нарушения в его работе несут серьезную угрозу для всего организма. При малейшем подозрении на заболевание костного мозга нельзя медлить с обращением к врачу, поскольку чаще всего прогноз для таких больных напрямую зависит от стадии заболевания, на которой начато лечение.
О нашей клинике м. Чистые пруды Страница Мединтерком!
Лечение
Схема терапии назначается с учетом морфологического и гистологического типа опухоли, стадии заболевания, возраста и соматического статуса пациента.
Химиотерапия
Длительный прием цитостатиков по схемам международных протоколов составляет основу лечения рака костного мозга. Терапия состоит из нескольких фаз:
- Индукция. Назначаются комбинации 4-5 препаратов в высоких дозах для максимального уничтожения клеток опухоли и достижения ремиссии.
- Консолидация. После удачной индукции результат закрепляется новыми сочетаниями цитостатиков для разрушения злокачественных клеток.
- Реиндукция. За один курс не всегда удается убить все опухолевые клетки, поэтому проводится повторный высокоинтенсивный прием химиопрепаратов.
- Поддерживающая терапия. Прием лекарств в умеренных дозах в течение длительного времени необходим, чтобы контролировать ремиссию и предотвратить рецидивы.
Для профилактики и лечения нейролейкемии проводят интратекальное введение химиотерапевтических препаратов.
Таргетная терапия
Для повышения эффективности терапии применяют моноклональные антитела, которые связываются с раковыми клетками и способствуют их уничтожению. У пациентов с “филадельфийской хромосомой” рекомендовано назначение препаратов ингибиторов тирозинкиназы.
При раке костного мозга у многих больных присутствуют мутации генов FLT3, IDH1 и IDH2. Для лечения в таком случае назначаются специфические ингибиторы. Высокую результативность показывает ингибитор регулятора апоптоза Bcl2, который способствует саморазрушению лейкемических клеток.
Трансплантация стволовых клеток
После химиотерапии у пациента угнетаются не только опухолевые, но и здоровые клетки костного мозга, что чревато серьезными осложнениями. Для ликвидации нежелательных последствий проводят пересадку донорских гемопоэтических клеток, что значительно улучшает прогноз для пациентов.
В европейских странах широко используется иммунотерапия. Это направление лечения основано на стимуляции собственной иммунной системы пациента, чтобы она могла уничтожать лейкемические клетки. Иммунотерапия перспективна у пациентов, которые не отвечают на другие методы терапии, а также она назначается для предотвращения рецидивов и метастазирования.
