Ознакомьтесь с информацией о первых симптомах лимфомы, которые нельзя игнорировать

Лимфомой называют онкологическое поражение, которое берёт своё начало с лимфоидной ткани или перерождённых лимфоцитов. Учитывая, что в процесс задействован кровоток, через время поражаются все лимфатические узлы, а также другие органы, включая костный мозг. Заболевание одинаково диагностируют как у взрослых, так и у детей. При своевременном обращении за медицинской помощью удаётся устранить болезнь. Лечение лимфомы за границей проходит с учётом новых стандартов.

Принимая во внимание тот факт, что весь процесс локализуется в лимфатических узлах, первые симптомы заболевания можно будет наблюдать именно по ним. У взрослых зачастую увеличиваются в размерах подмышечные и подчелюстные узлы. На этом этапе определить проблему не составляет труда. Если провести УЗИ, то окажется, что весь отдел имеет затемнения. При обычном воспалении на некоторых местах есть просветы. Любой хороший доктор направит человека на дальнейшее дообследование, где диагноз будет подтверждён или не подтверждён (такое бывает крайне редко). При подтверждении диагноза стоимость обследования будет включена в общую цену на лечение рака за рубежом.

Что такое лимфомы?

Лимфомы относятся к группе гемобластозов, то есть опухолевых заболеваний, которые развиваются из клеток крови. Условно к гемобластозам причисляют:

• лейкозы — с первичной локализацией в костном мозге
• нелейкемические гемобластозы — характеризующиеся опухолевой локализацией вне костного мозга. Это неходжкинские лимфомы и лимфома Ходжкина.

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) ‒ это злокачественное заболевание лимфатической системы. Название «злокачественная лимфома» дословно обозначает «злокачественное увеличение лимфатических узлов». Этот медицинский термин объединяет большую группу онкологических заболеваний, которые начинаются в клетках лимфатической системы.

Распространенность НХЛ у детей:

• В детском возрасте НХЛ занимают 3 место среди всей онкологической патологии, составляя 5-7%.
• Частота заболевания у детей до 15 лет составляет 1:700-750 человек. Мальчики болеют чаще, чем девочки. Пик заболеваемости приходится на возраст от 3 до 9 лет.
• Крайне редко НХЛ встречаются у детей до 3-х лет.

Протекание болезни

Медицина устанавливает характерные признаки каждой стадии протекания болезни. На каждом этапе имеются специфические признаки. Существуют особенности протекания заболеваний на каждом из рассмотренных этапов:

1. Самое начало лимфомы относится к первой стадии протекания заболевания. Часто в это время болезнью поражён только один лимфоузел. Иногда всё может начаться с заболевания нескольких. В это время образования метастазов не происходит.
2. Когда болезнь охватывает более одного узла, находящегося с одной стороны диафрагмы, то это говорит о наступлении второй стадии.
3. При дальнейшем распространении лимфома распространяется всё шире. Когда поражены узлы по разным сторонам диафрагмы, считается, что болезнь вступила в третью стадию. На этом этапе рак выходит за пределы лимфатической системы и переходит на кишечник, лёгкие, селезёнку и другие органы тела. Часто в такой ситуации раковые клетки попадают в селезёнку.
4. На четвёртой стадии лимфомы опухоль уже распространилась по всему организму. В это время шансы на успешный исход лечения минимальны.

Когда наступает последний этап лимфомы, возможностей вылечить заболевание или ослабить его симптомы не остаётся. Скорость развития рака зависит от возраста и уровень иммунитета больного.

Причины развития лимфом

Болезнь начинает развиваться, когда лимфоцит‎ы мутируют, то есть злокачественно изменяются. Почему это происходит, неизвестно. Лимфоциты — это группа белых клеток крови, которые находятся, в основном, в лимфатической ткани. Поэтому неходжкинские лимфомы могут появляться везде, где есть лимфатическая ткань. Чаще всего болезнь развивается в лимфатических узлах. Но она также может развиваться в других лимфоидных тканях и лимфоидных органах, например, селезёнке, тимусе (вилочковой железе), миндалинах и лимфатических бляшках‎ тонкого кишечника.

Некоторые вирус‎ы могут провоцировать возникновение НХЛ. В ряде исследований была установлена возможная связь вирусов и некоторых форм НХЛ.

Клинические стадии НХЛ

• I стадия — поражение опухолью отдельных лимфоузлов одной анатомической группы или поражение одной лимфоидной ткани. За исключением поражения лимфоидной ткани внутри груди и в брюшном пространстве.
• II стадия — поражение опухолью лимфоузлов нескольких анатомических групп или поражение других лимфоидных тканей с локальным распространением и без локального распространения. Но все пораженные опухолью регионы находятся по одну сторону диафрагмы.
• III стадия — поражение опухолью лимфоузлов или лимфоидной ткани с обеих сторон диафрагмы. Или опухоль поразила лимфоидную ткань или другие органы внутри груди — средостение, плевра, вилочковая железа, легкие. Также обширные неоперабельные опухоли в брюшной полости.
• IV стадия — поражение опухолью центральной нервной системы (ЦНС) и (или) костного мозга.

Неходжкинские лимфомы у детей и подростков характеризуются быстрым прогрессированием онкологического процесса. Опухоль растет так быстро, что большинство детей поступают в клинику уже в III-IV стадии заболевания.

Однако, вне зависимости от стадии процесса, лимфомы в детском возрасте имеют хорошую чувствительность к химиотерапевтическому лечению, что позволяет излечить до 80% пациентов.

Симптомы лимфомы в зависимости от её типа

Существует несколько видов лимфомы, симптомы у каждого из них также отличаются. Не зря лечение лимфомы Ходжкина за границей проводят по одной схеме, а неходжкинских, например, совершенно иначе.

Симптоматика при разных видах такая:

1. Лимфедемы. Этот тип характеризуется поражением конечностей из-за истекания лимфозной жидкости в слои кожи. В этом случае наблюдается очень сильная отёчность мягких тканей, причём поражение всегда симметричное. На запущенных этапах людям становится невыносимо ходить, они ощущают распирание и тяжесть.
2. Лимфома Ходжкина. При наличии этого заболевания у людей прощупываются под кожей небольшие бугорки, особенно в области затылка, над ключицами, в области шеи либо паха. Кроме этого, когда поражаются лимфоузлы грудной клетки, то начинается одышка и сильный кашель. При поражении селезёнки и печени болит спина, а при включении в процесс костного мозга о себе даёт знать слабость и бледность кожных покровов.
3. Неходжкинские лимфомы. В этом случае постоянно присутствует сильная потливость, общая слабость, потеря веса и головная боль.
4. Лимфангиосаркома. Заболевание встречается крайне редко и то наблюдается на фоне лимфостаза. Симптоматика вся та же, что и была описана выше.

Клинические симптомы лимфом

Нередко первым проявлением заболевания становится увеличение лимфатических узлов, которые, как правило, не болят, приобретают каменистую плотность, сливаются в конгломераты. Лимфатические узлы могут определяться в области головы, на шее, руках, ногах, в подмышечных впадинах, паховых областях, в грудной или брюшной полостях. Часто болезнь переходит на другие органы — селезенку, печень, мозговые оболочки, кости, костный мозг.

При локализации опухоли в животе у больного могут возникнуть тошнота, рвота, потеря аппетита, что быстро приводит к значительному снижению веса и обезвоживанию. Часто пациенты жалуются на боли в животе, а при осмотре определяется крупная, плотная опухоль больших размеров. Рис.1. Заболевание может проявляться кишечной непроходимостью, синдромом «острого живота», связанными с кровотечением, инвагинацией, перфорацией пораженной опухолью кишки, которые требуют немедленного квалифицированного хирургического лечения.

Рис. 1. Узловое образование правой почки, сливающееся с конгломератом увеличенных забрюшинных лимфатических узлов – специфическое поражение при лимфоме

Нередко увеличиваются печень и селезенка.

При локализации опухолевого процесса в грудной клетке типичными жалобами становятся кашель, затрудненное дыхание и глотание, иногда – потеря голоса.

Очень грозным осложнением, развивающимся при резком и значительном увеличении лимфатических узлов средостения является синдром сдавления верхней полой вены. Он проявляется нарушением дыхания, отеком и синюшностью лица и шеи. Появление этих симптомов угрожает жизни больного и требует незамедлительного обращения за медицинской помощью.

Кроме того, может развиваться скопление жидкости в плевральной полости и околосердечной сумке, что также быстро приводит к возникновению дыхательных расстройств.

Заболевание может манифестировать с появления жалоб на заложенность носа, нарушение дыхания, ощущение инородного тела при глотании, что встречается при поражении лимфоглоточного (Вальдейерова) кольца. При осмотре отмечается увеличение миндалин, свисание опухоли из носоглотки, которая нередко закрывает вход в ротоглотку. При этой локализации наиболее часто обнаруживаются увеличенные шейные и подчелюстные лимфатические узлы.

При купании и переодевании ребенка родители могут заметить появление узловатых образований величиной от горошины до размера грецкого ореха, плотной консистенции телесного или синюшно-красноватого цвета с возможным изъязвлением на поверхности. Так проявляет себя поражение мягких тканей при лимфоме. Излюбленной локализацией мягкотканных образований является волосистая часть головы, передняя грудная и брюшная стенка, спина.

У мальчиков заболевание нередко может проявляться увеличением размеров мошонки.

При поражении центральной нервной системы характерны такие симптомы, как головная боль, нарушение зрения, слуха, речи, парезы и параличи.

Первичное поражение костей у детей и подростков встречается редко (2-4%). При этом поражаются кости таза, лопатки, трубчатые кости с наличием различных размеров участков разрушения костной структуры.

Какие бывают симптомы третьей стадии лимфомы

На третьей стадии заболевания не заметить явные симптомы невозможно. Одним из таких является постоянная усталость. Человек может ничего не делать, но при этом ему тяжело встать с постели или заставить себя выполнить хоть какую-то работу. Дело в том, что белковые цитоксины, когда они находятся в должной концентрации, прекрасно сопротивляются всем негативным внешним проявлениям, однако когда их через чур много, начинают вредить организму, забирая его силы.

Этот симптом является одним из самых ярких и «кричащих», на него следует обратить особое внимание. Если сил нет и это не связано с переработкой, постоянной занятостью и стрессами, значит, что-то не так.

Нарушение терморегуляции приводит к постоянной лихорадке. Без повышенной температуры не обходится ни один вид лимфомы. Кроме этого, на фоне онкологического заболевания часто присоединяются вторичные инфекции, которые ещё сильнее ослабляют организм. Многие люди привыкли заниматься самолечением, поэтому при появлении проблемы всё списывают на простуду вместо того, чтобы посетить доктора. В итоге они лишь теряют драгоценное время, которое играет такую большую роль.

Если температура плохо сбивается жаропонижающими лекарствами, а через время повышается вновь, это является важным и в то же время опасным сигналом, игнорировать который нельзя ни в коем случае.

Характерным для лимфомы симптомом является высыпание на коже. Оно никак не связано с аллергией – всё намного проще. С кровотоком атипичные клетки без труда проникают во все органы, где начинают расти и увеличиваться. Организм «понимает», что такие группы опухолей травят его, поэтому старается избавиться от токсинов путём выведения их через ткани эпителия. В итоге на кожных покровах появляются пятна, которые не удаётся устранить путём применения антигистаминных средств.

В некоторых случаях симптоматика настолько размыта, что даже сложно понять, к какой области медицины отнести то, что происходит.

У некоторых пациентов лимфома может достаточно долго себя не проявлять, что является большим минусом. Диагностированное на ранних стадиях заболевание поддаётся устранению намного лучше. А весь процесс не занимает много времени. Лечение рака в Израиле проходит, исходя из новых технологий, поэтому медики сделают всё возможное, чтобы помочь пациенту избавиться от проблемы.

Что касается четвёртой стадии заболевания, то на этом этапе симптоматика не сильно отличается от третьей. Если болезнь себя никак не проявляла до этого момента, то «звоночки» будут массовыми и серьёзными.

Человек может ощущать:

1. постоянную слабость, сонливость, вплоть до потери создания;
2. тошноту, отвращение от еды;
3. боль в костях и ломоту во всём теле;
4. внезапное повышение температуры тела.

Кроме этого, кожные покровы теряют здоровый цвет и становятся серыми. Так происходит потому, что организму не хватает полезных элементов и витаминов, которые он расходует с такой скоростью.

Важно не списывать недомогание на простуду или вирусные инфекции, а в обязательном порядке незамедлительно посетить доктора, проводящего лечение рака за рубежом.

Методы диагностики лимфом у детей и подростков

При появлении у ребенка жалоб, описанных выше, необходимо незамедлительно обратиться к педиатру. Если история болезни ребёнка, тщательный осмотр‎, результат клинического анализа крови, а также ультразвуковое‎ и/или рентген‎ологическое обследование позволяют заподозрить неходжкинскую лимфому, ребенка направляют в специализированную клинику детской онкологии и гематологии.

В специализированном стационаре проводится комплексное обследование:

• Анализ опухолевой ткани: исследование пораженного лимфатического узла или другой пораженной ткани. Образцы материала получают хирургическим путем. Опухолевую ткань отправляют на цитологический‎, иммунологический‎ и генетический‎ анализы. По результатам этих исследований можно точно сказать, заболел ли ребёнок неходжкинской лимфомой, и если да, то какой именно её формой.
• Определение распространенности болезни в организме: ультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза, компьютерная томография грудной клетки, брюшной полости и малого таза, магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга (если есть показания). Чтобы проверить, попали ли опухолевые клетки в центральную нервную систему, проводят люмбальную пункцию – берут спинномозговую жидкость и исследуют, есть ли в ней опухолевые клетки или нет. Также всем детям выполняют пункцию костного мозга, чтобы узнать, успели ли в него попасть злокачественные клетки или нет.
• Для оценки работы сердца проводят электрокардиографию и Эхо-кардиографию.
• Комплексные лабораторные исследования: клинические анализы крови, мочи, биохимический анализ крови с оценкой функции почек и печени, определением мочевой кислоты, электролитов, лактатдегидрогеназы (ЛДГ), исследование свертывающей системы крови (коагулограмма), определение группы крови и резус-фактора.

Современные программы лечения неходжкинских лимфом у детей ос­нованы на индивидуальном подходе с учетом различных морфологических и клинических вариантов заболевания.

Выводы: что нужно знать пациенту?

Наличие приведённых здесь признаков нужно отслеживать. При появлении важно обратиться к специалисту для выполнения обследования и надёжного определения диагноза. Дальнейший ход лечения будет определён врачом на основе полученной при обследовании информации. Только врач с помощью специальных анализов может определить наличие лимфомы и предложить лечение.

Это заболевание важно обнаружить как можно раньше. Если его запустить, оно будет активно развиваться. На заключительной стадии лимфома практически не поддаётся лечению. Поэтому при появлении симптомов, которые могут свидетельствовать о болезни, надо обратиться за помощью к специалистам.

Важное значение имеют профилактические меры. Они смогут максимально снизить риск возникновения заболевания, но при этом не исключат его полностью. Однако если есть основания предполагать наличие повышенного риска, то нужно предпринять всё возможное для предупреждения и лечения лимфомы.

Общие принципы лечения неходжкинских лимфом

• При I и II стадиях заболевания применяется менее интенсивная химиотерапия.
• При всех вариантах НХЛ у детей обязательно проводится профилактика поражения центральной нервной системы.
• При интенсивной программной полихимиотерапии лимфом из зрелых клеток у детей лучевая терапия не показана.
• Полихимиотерапия проводится на фоне комплекса адекватной сопроводительной терапии.

Лечение зрелых Т- и В-клеточных лимфом

Для терапии зрелоклеточных лимфом применяется жесткое, но непродолжительное лечение (до полугода) с использованием высокодозной полихимиотерапии и иммунотерапии (рис. 2).

Лечение проводится короткими интенсивными курсами — от 2 до 6. Их количество зависит от стадии болезни и группы риска ребенка. Для определения группы риска учитываются такие параметры, как радикальность операции (если она была), размеры и локализация опухоли, уровень ЛДГ в крови и поражение костного мозга и центральной нервной системы.

Для терапии зрелых В-клеточных лимфом, клетки которых экспрессируют CD20-антиген, используется таргетный препарат ритуксимаб (мабтера, ацеллбия).

Рис. 2. Протокол NHL-BFM для лечения зрелых В-клеточных лимфом

Лечение лимфобластных лимфом из Т- и В-предшественников

Лечение детей с лимфобластной лимфомой — длительное, непрерывное в течение 2 лет. Оно состоит из нескольких следующих друг за другом фаз: профаза, индукция – протокол I, консолидация – протокол М, реиндукция – протокол II, профилактика поражения центральной нервной системы. Рис. 3.

Для профилактики поражения ЦНС используются введение химиопрепаратов в спинномозговой канал и лучевая терапия. Поддерживающая терапия проводится в течение 1,5 лет.

Интенсивность программы лечения зависит от стадии заболевания.

Рис. 3. Протокол NHL-BFM для лечения лимфобластных лимфом из Т- и В-предшественников

Классификация рака лимфоузлов

Лимфомы делятся на две большие группы — ходжкинские и неходжкинские. Отличить один вид от другого можно только с помощью специального лабораторного обследования.

Ходжкинская лимфома названа в честь врача, который впервые описал ее и предложил выделить это заболевание в отдельную группу. Основным диагностическим критерием для постановки такого диагноза служит обнаружение при морфологическом исследовании лимфоузла клеток Березовского-Штернберга.

Второй вид рака лимфоузлов — это неходжкинские лимфомы. Это очень обширная группа заболеваний, имеющая сложную классификацию. В зависимости от пораженного пула клеток, выделяют В-клеточные лимфомы, которые развиваются из В-лимфоцитов, и Т-клеточные лимфомы, которые развиваются из Т-лимфоцитов (лимфоцитов тимуса или вилочковой железы). Каждая из этих групп делится на подгруппы.

Также в зависимости от быстроты течения выделяют индолентные, агрессивные и высокоагрессивные формы. Индолентные формы рака лимфоузлов протекают медленно и относительно благоприятно. При отсутствии лечения, средняя продолжительность жизни составляет 7-10 лет. Однако радикального излечения в этом случае добиться сложно — опухоль склонна к многократному рецидивированию, даже после высокодозной химиотерапии и трансплантации стволовых клеток. Агрессивные и высокоагрессивные лимфомы при отсутствии лечения приводят к гибели больного в течение 1-2 лет. Однако при применении терапии, есть высокие шансы на полное выздоровление.

Диспансерное наблюдение при НХЛ

Динамическое наблюдение за детьми и подростками проводится в течение не менее 3-х лет после завершения лечебной программы.

В первые 3 месяца пациент обследуется каждый мес, в последующие 9 месяцев – каждый квартал, затем раз в полгода.

Обследование включает осмотр пациента с оценкой жалоб, клинический и биохимический анализы крови с определением ЛДГ, УЗИ очагов первичного поражения, рентгенограмм грудной клетки, по показаниям используются КТ/МРТ.

В последние годы для динамического наблюдения за излеченными больными с целью ранней диагностики рецидива широкое распространение получил метод ПЭТ/КТ всего тела с глюкозой.