Лёгочный склероз – это заболевание, при котором ткань лёгких замещается соединительной тканью. Пульмонологи Юсуповской больницы на основании данных комплексного обследования выявляют причину склероза легочной ткани и проводят эффективную терапию вызвавшего его заболевания.
Лёгочный склероз бывает локальным и диффузным. Патологические изменения часто формируются у ниже перечисленных заболеваний или сопровождают их:
- хронические обструктивные болезни лёгких;
- инфекционные, вирусные и грибковые заболевания лёгких;
- пневмокониозы;
- генетически детерминированные болезни лёгких;
- травмы и последствия проникающих ранений грудной клетки.
При их неэффективном лечении в легочной ткани возникают предпосылки для развития склероза. Среди провоцирующих факторов заболевания следует отметить сердечную недостаточность, тромбоз легочной артерии, влияние ионизирующего излучения, дисфункция имунной системы.
При неполном разрешении воспалительного процесса в лёгких происходит разрастание соединительной ткани, что приводит к пневмосклерозу. Аналогичные изменения легочной ткани наблюдаются после перенесенного туберкулёза лёгких. Диффузный склероз формируется у пациентов, страдающих синдромом Хаммена-Рича. В этом случае лёгкое напоминает пчелиные соты. При стенозе митрального клапана и сердечной левожелудочковой недостаточности происходит пропотевание жидкости из кровеносных сосудов, что приводит к склерозу лёгких кардиогенного характера.
Причины
Пневмосклероз довольно часто сопровождает ниже перечисленные заболевания или формируется в их исходе:
- хронический бронхит, хронические обструктивные заболевания легких, воспаление окружающей бронхи ткани
- болезни, спровоцированные посторонними веществами в легких, инфекционного характера, вирусные воспаления легких, микозы, туберкулезные процессы в органе
- аллергические и фиброзирующие альвеолиты
- пневмоконикозы, причина которых заключается в длительных ингаляцих газов и пыли, промышленные и лучевые пневмоконикозы
- передающиеся генетически заболевания легких
- травмы легких, раневые последствия
- болезнь Бека в легочной форме
Если острые и хронические процессы в дыхательных органах были неэффективно лечены или невыдержан достаточный курс лечения, это создает почву для развития пневмосклероза.
Среди провоцирующих факторов рассматриваемого заболевания:
- недостаточность ЛЖ сердца
- дефекты кровотока малого круга вследствие сужения левого предсердно-желудочкового отверстия
- легочный тромбоз
- прием токсичных пневмотропных ЛС
- влияние на организм ионизирующего излучения
- ослабление общего и местного иммунитета
Если легочный воспалительный процесс разрешается не полностью, то неполным является и воспаление легочной ткани, разрастаются рубцы из соединительной ткани, сужаются альвеолярные просветы, что приводит к пневмосклерозу. Отмечено, что заболевания часто встречается у тех, кто перенес стафилококковые пневмонии, которые сопровождались образованием некротизированных участков легочной ткани и абсцесса. После заживления абсцесса начинала разрастаться фиброзная ткань.
Если рассматриваемое заболевания стало следствие туберкулеза легких, то в органе может появиться соединительная ткань, что ведет к развитию околорубцовой эмфиземы. Осложнением хронического воспаления в бронхах, такого, как бронхиты и бронхиолиты, является возникновение перилобулярного, а также перибронхиального пневмосклероза. Плеврогенный пневмосклероз может начаться после многократно перенесенных воспалений плевры, при которых в воспалительный процесс присоединяются поверхностные слои легкого, его паренхима оказывается сдавленной экссудатом.
Облучения и синдром Хаммена-Рича в частых случаях являются провоцирующими факторами для развития склероза легких диффузного генеза. Формируется легкое, по виду как плечиные соты. Стеноз митрального клапана и сердечная левожелудочковая недостаточность могут вызвать пропотевание жидкости из кровеносных сосудов, что приводит к пневмосклерозу кардиогенного характера. Причинами П. могут быть бронхиальные, сосудистые или легочные патологии, когда нарушается ток лимфы и крови.
Среди других причин патологии выделяют:
- хронический бронхит, сопровождающийся перибронхитом
- хроническая пневмония, невылеченная острая пневмония, бронхоэктатическая болезнь легких
- застой в легких при некоторых сердечных болезнях, в основном при пороках митрального клапана
- пневмокониозы различного генеза
- длительные и тяжелые экссудативные плевриты
- ателектаз легкого
- туберкулез легких и плевры
- травматическое повреждение грудной клетки и легких
- системные заболевания соединительной ткани
- лечение такими средствами как апрессин или кордарон
- влияние на легкие боевых отравляющих веществ
- воздействие ионизирующей радиации на организм человека
- идиопатический фиброзирующий альвеолит
Причины развития пневмосклероза
Причины возникновения и развития в организме пневмосклероза могут быть различными. Чаще всего это патнарушение, развивается на фоне имеющихся проблем с дыхательными органами. К болезням, способным спровоцировать развитие нарушения, относятся следующие:
- пневмония;
- туберкулез;
- микоз;
- плевриты;
- травмы и ранения области грудной клетки и тканей легкого.
Большую роль играет наследственный фактор. Возникает и прогрессирует патнарушение в случае применения в недостаточном объеме и с малой эффективностью медпрепаратов противовоспалительного действия при лечении вышеуказанных заболеваний. Появление нарушения может быть спровоцировано развитием в организме гемодинамических нарушений в работе системы малого круга кровообращения.
Прогрессирование в организме пневмосклероза может быть спровоцировано приемом целого ряда медпрепаратов, таких, как, например, “Апрессин” и “Кардарон”. Факторами риска, способствующими прогрессированию нарушения, являются вредные привычки в виде курения и длительное проживание на территориях с неблагоприятной экологической обстановкой.
Дополнительными аспектами, которые могут оказать негативное воздействие на организм человека и спровоцировать развитие болезни, являются вредное промышленное производство, работа в горнодобывающей промышленности, профессиональное занятие резкой стекла, строительством, шлифовкой.
Механизм развития недуга зависит во многом от причин, его спровоцировавших. Основные признаки заболевания:
- нарушение вентиляционной способности легких;
- снижение дренажной функции бронхов;
- ухудшение процесса циркуляции крови и лимфы в органах дыхания.
Возникновение нарушений и деструкция альвеол легочной ткани провоцирует прогрессирование процесса замещения морфоструктур легочной паренхимы соединительнотканными образованиями. Нарушения кровообращения, которые сопровождают прогрессирование бронхолегочной и сосудистой патологии, также провоцируют зарождение пневмосклероза.
Высокая вероятность появления патнарушения при возникновении в организме воспалительных процессов в легких требует проявлять особую осторожность. Последствиями проведения некорректных лечебных мероприятий могут быть серьезные осложнения – вплоть до летального исхода. Избавиться от начавшего прогрессировать пневмосклероза очень сложно.
Патогенез
Развитие заболевания в патогенетическом плане зависит очень сильно от причин (провоцирующего фактора). Но всё же в патогенезе любой формы пневмосклероза имеет значение нарушение вентиляции легких, дренирующей функции бронхов, крово- и лимфообращения. Разрастание соединительной ткани вызывает нарушение структуры и разрушение специализированных морфофункциональных элементов паренхимы легких. Возникающие при патологических процессах в бронхолегочной и сосудистой системах нарушения крово- и лимфообращения способствуют развитию пневмосклероза.
Пневмосклероз по особенностям патогенеза делят на диффузный и очаговый (или локальный). А очаговый бывает крупно- и мелкоочаговым.
Классификация пневмосклероза
Классификация по степени замещения легочной ткани пишингеровым пространством:
- фиброз с чередованием ограниченных пораженных зон в виде тяжей со здоровой наполненной воздухом тканью
- собственно пневмосклероз (соединительная ткань замещает легочную, отмечаются ткани тканей более плотной консистенции, чем нормальная ткань легких)
- полное замещение легочной ткани соединительной, уплотнение альвеол и плевры, а также сосудов; смещение органов средостения в пораженный бок. Это стадия цирроза.
Выделяется особенная форма очагового пневмосклероза — карнификация, при которой легочная паренхима в воспаленной зоне по консистенции и виду напоминает сырое мясо. Микроскопически обнаруживаются зоны фибринозного экссудата, склероза и нагноения, фиброателектаз и проч. Ограниченный пневмосклероз от диффузного отличается тем, что газообмен не ухудшается, легкое такое же эластичное, как и до болезни. При диффузной форме вентиляция снижается, пораженное легкое ригидно.
Пневмосклероз по преобладанию пораженных структур делится на такие формы:
- перибронхиальный
- альвеолярный
- перилобулярный
- интерстициальный
- периваскулярный
Классификация по причинам формирования заболевания:
- постнекротический
- дисциркуляторный
- дистрофический
- поствоспалительный
Симптомы
Признаки основной болезни, вызывающей пневмосклероз:
- хроническая пневмония
- хронический бронхит
- бронхоэктатическая болезнь
Одышка при диффузном пневмосклерозе, которая в начале заболевания отмечается только при нагрузке, но потом появляется и когда человек находится в покое. Продуктивный кашель характеризуется выделением слизисто-гнойной мокроты. Типичен выраженный диффузный цианоз.
Аускультативные и перкуссионные признаки:
- укорочение перкуторного звука
- ограничение подвижности легочного края
- мелкопузырчатые хрипы
- ослабленное везикулярное дыхание с жестким оттенком
- сухие рассеянные хрипы
Вместе с симптомами пневмосклероза зачастую проявляется клиника эмфиземы легких и бронхита в хронической форме. Диффузные формы пневмосклероза сопровождаются прекапиллярной гипертензией малого круга кровообращения и проявлениями легочного сердца.
О циррозе легкого говорят такие симптомы:
- частичная атрофия грудных мышц
- резкая деформация грудной клетки
- смещение трахеи
- сморщивание межреберных промежутков
- смещение крупных сосудов и сердца в пораженную сторону
- резкое ослабление дыхания
- тупой звук при перкуссии
- сухие и влажные хрипы, аускультативно обнаруживаемые
При ограниченной форме пневмосклероза больной ни на что не жалуется. Может беспокоить только небольшой кашель с минимальной мокротой. При осмотре пораженной стороны обнаруживается, что торакс в этом месте имеет своего рода впадину.
Пневмосклероз диффузного происхождения имеет такой симптом как одышка. На более поздних стадиях она есть, даже если человек в данный момент никаких действий не предпринимает (сидит или лежит). Альвеолярная ткань вентилируется плохо, потому отмечается синюшный оттенок кожных покровов. Фиксируют симптом пальцев Гиппократа, что свидетельствует об усиливающейся дыхательной недостаточности. Пациент предъявляет жалобы на кашель. Сначала он появляется редко, но далее становится навязчивым, отделяется гнойная мокрота. Течение пневмосклероза утяжеляет основную болезнь.
В части случаев отмечают ноющие боли в торакальной области, пациенты могут терять вес, выглядеть ослабленными, вероятна беспричинная усталость. Могут развиваться симптомы легочного цирроза:
- атрофия межреберных мышц
- грубая деформация торакса
- смещение горла, крупных сосудов и сердца на пораженную сторону
При диффузном пневмосклерозе, причина которого заключается в нарушении гемодинамики малого кровеносного русла, проявляются иногда клинические симптомы легочного сердца. Тяжесть течения любой формы пневмосклероза коррелирует с размером пораженных областей.
Стадии заболевания:
- компенсированная
- субкомпенсированная
- декомпенсированная
Эмфизема легких и пневмосклероз
Признаком эмфиземы легких является скопления повышенного количества воздуха в легочных тканях. Пневмосклероз, являющийся результатом хронического воспаления легких, имеет очень похожую симптоматику. На развитии эмфиземы и пневмосклероза сказывается инфицирование бронхиальной стенки влияние воспаление ветвей дыхательного горла, преграды для проходимости бронхов. В мелких бронхах скапливается мокрота. Вентиляция в этом участке легкого может стать причиной эмфиземы или пневмосклероза. Болезни, которые сопровождающиеся спазмом бронхов, к примеру, бронхиальная астма, могут ускорить развитие этих заболеваний.
Прикорневой пневмосклероз
Соединительная ткань может разрастаться в прикорневых отделах легкого, тогда диагностируют прикорневой пневмосклероз. Ему предшествуют процессы воспаления или дистрофии, когда теряется упругость пораженной зоны, в ней происходят нарушения газового обмена.
Локальный пневмосклероз
Локальный пневмосклероз, как уже было указано, у части авторов может называться ограниченным. Симптоматически он может быть скрыт долгий период, но при аускультации могут выслушиваться жесткое дыхание и мелкопузырчатые хрипы. Обнаруживается он рентгенологическими методами. Снимок показывает зону уплотненной легочной ткани. Локальный пневмосклероз может не вызвать легочную недостаточность.
Очаговый пневмосклероз
Очаговый пневмосклероз может стать следствием разрушения паренхимы легкого, а причина последней, в свою очередь, заключается в абсцессе легкого или в кавернах. Разрастание соединительной ткани может наблюдаться как на месте существующих, так и на месте заживших полостей и очагов.
Апикальный пневмосклероз
В верхушке легкого при апикальной форме заболевания находится очаг поражения. Как типично для пневмосклероза, ткани легкого на верхушке заменяется на соединительную. Сначала процесс имеет схожесть с бронхитом, и чаще всего бронхит предшествует и становится причиной апикального пневмосклероза. Выявить его можно рентгеном.
Возрастной пневмосклероз
Возрастной пневмосклероз становится результатом изменений, связанных с процессами старения человеческого организма. Развивается эта форма, как понятно из названия, только у престарелых людей, если у них есть застойные явления при легочной гипертензии. Заболеванию подвержены в основном мужчины, в группе повышенного риска находятся курильщики. Если у 80-летнего человека (и старше) рентгенограмма выявляет пневмосклероз, но жалоб у пациента нет, это норма.
Сетчатый пневмосклероз
При увеличении количества соединительной ретикулярной ткани легкие становятся менее чистыми и ясными, ткань приобретает сетчатую структуру, напоминающую паутину. По этой причине нормальный узор почти не просматривается, он выглядит ослабленным. КТ четко показывает уплотнение соединительной ткани.
Базальный пневмосклероз
Когда соединительная ткань начинает нарастать в базальных отделах легкого, тогда пневмосклероз классифицируют как базальный. Часто ему предшествуют нижнедолевые воспаления легких. Рентгенограмма показывает увеличенную ясность ткани легкого в базальных отделах, усиление рисунка.
Умеренный пневмосклероз
В начале болезни разрастание соединительной ткани, замещающей легочную, умеренное. Измененная легочная ткань чередуется со здоровой паренхимой. Такую картину обнаруживает рентген, а жалоб у пациента нет, его ничего не беспокоит.
Постпневмонический пневмосклероз
Эта форма заболевания является осложнением пневмонии. Воспаленный участок похож на сырое мясо. Макроскопически пораженный участок более уплотненный, данная зона легкого имеет меньшие размеры, чем в норме.
Интерстициальный пневмосклероз
При данной форме соединительная ткань захватывает в основном межальвеолярные перегодки, ткани, окружающие сосуды и бронхи. Интерстициальный пневмосклероз — следствие интерстициальной пневмонии.
Перибронхиальный пневмосклероз
Соединительная ткань разрастается, окружая бронхи. Причина этой формы пневмосклероза заключается в перенесении бронхита в хронической форме. Длительный период времени больной не ощущает изменений в организме, его может только незначительно беспокоить кашель. Со временем появляется мокрота.
Посттуберкулезный пневмосклероз
При посттуберкулезном пневмосклерозе разрастание соединительной ткани наступает после выздоровления от туберкулеза легких. Это состояние может перейти в «посттуберкулезную болезнь», при которой могут быть разные нозологические формы неспецифических заболеваний, например, ХНЗЛ.
Легочной склероз. Лечение и профилактика
Врачи Юсуповской больницы назначают пациентам, страдающим склерозом лёгких, на протяжении от полугода до года небольшие дозы глюкокортикоидов. В острый период заболевания их суточная доза составляет 20-30 мг, для поддерживающей терапии рекомендуется 5-10 мг преднизолона. При бронхитах, бронхоэктазах и пневмониях используют антибактериальные и противовоспалительные лекарственные средства. Из антибиотиков препаратами выбора являются макролиды (азитромицин). Для лечения пневмосклероза врачи также назначают цефалоспорины II–III поколения. Внутривенно капельно вводят метронидазол.
Комплексная терапия склероза лёгких включает приём следующих препаратов:
- отхаркивающих и разжижающих мокроту;
- бронхолитических;
- сердечных гликозидов (при недостаточности кровообращения);
- витаминов (ретинола, α-токоферола ацетата и прочих).
Широко применяют немедикаментозные методы лечения: физиотерапию, оксигенотерапию и ЛФК. При склерозе лёгких в Юсуповской больнице пациентов обучают лечебной и дыхательной гимнастике. Вне обострения рекомендуют санаторное лечение. Редко возникает необходимость хирургического вмешательства, при котором хирурги удаляют поражённую часть лёгкого. Эту операцию при необходимости выполняют в клиниках-партёрах.
Профилактика пневмосклероза заключается в своевременном лечении простудных заболеваний, закаливании, активном образе жизни. Эффективное лечение пневмосклероза возможно после всестороннего обследования, которое проводят врачи Юсуповской больницы, используя современные методы диагностики. При наличии признаков склероза лёгких позвоните по телефону, и врач-консультант ответит на все вопросы.
Последствия пневмосклероза
При данном заболевании альвеолы, бронхи и сосуды легких меняются морфологически, потому среди осложнений легких вероятны такие:
- редукция сосудистого русла
- нарушение вентиляции легких
- хроническая дыхательная недостаточность
- артериальная гипоксемия
- присоединение эмфиземы легких
- присоединение воспалительных болезней легких
- легочное сердце
Диагностика
Рентгенологическая картина полиморфная, потому что показывает проявления не только самого пневмосклероза, но и сопутствующих болезней: эмфиземы легких, бронхоэктатической болезни, бронхита с хроническим течением и проч. Типичные петлистость, усиления и деформация легочного рисунка по ходу бронхиальных разветвлений, поскольку уплотняются бронхиальные стенки, имеют место склероз и инфильтрация перибронхиальной ткани.
Бронхография показывает девиацию или сближение бронхов, сужение и отсутствие мелких бронхов, деформацию стенок. Спирография является эффективным диагностическим методом при подозрении на пневмосклероз, выявляет уменьшение ЖЕЛ, ФЖЕЛ, индекса Тиффно.
Над пораженной зоной физикальные обследования обнаруживают ослабление дыхания, сухие или влажные хрипы, притупление перкуторного звука. Достоверным диагностическим методом является и исследование легких. Даже если симптомов нет, рентген помогает обнаружить изменения при их наличии, характер их, распространенность, то, насколько они выражены. Более точно оценить состояние нездоровых зон ткани легких могут магнитно-резонансная томография, бронхография, КТ легких.
Рентгенограмма показывает такие изменения пораженного легкого:
- уменьшение его в размерах
- усиление легочного рисунка по ходу разветвлений бронхов
- легочный рисунок сетчатый и петлистый по причине деформации стенок бронхов
- «сотовое легкое» в нижних отделах
Флюорография при пневмосклерозе
При любых жалобах на кашель и любую дыхательную симптоматику, нужно пройти обязательно флюорографическое обследование органов грудной клетки. Каждый год в целях профилактики и раннего выявления пневмосклероза, туберкулеза и прочих подобных заболеваний все лица от 14 лет должны проходить медицинский осмотр. При пневмосклерозе снижается жизненная емкость легких, низкий индекс Тиффно (который является показателем проходимости бронхов).
Диагностирование пневмосклероза легких
При проведении диагностики медицина применяет несколько методов. Для определения наличия проблемы с системой органов дыхания применяется метод рентгенографии легких. При помощи этого метода обследования можно определить наличие изменений в легочной паренхиме при бессимптомном течении заболевания. Также использование этого метода позволяет определить степень распространенности, характер и степень выраженности заболевания. Для более детального обследования используют магнито-резонансную, компьютерную томографию и метод бронхографии.
Рентгенологические признаки недуга имеют большое разнообразие. Это связано с тем, что данные, получаемые путем проведения рентгенографии, отражают не только характерные для пневмосклероза изменения паренхимы, но и изменения, которые появляются в результате прогрессирования сопутствующих болезней. Такими болезнями могут являться эмфизема, бронхоэктазы и бронхит в хронической форме. При помощи этого метода определяется уменьшение в размерах области легкого, подвергшейся воздействию патологических изменений, выявляется наличие сетчатости и петлистости легочного рисунка по ходу разветвления бронхиального дерева, что происходит из-за возникновения деформирования стенок бронхов. Дополнительно определяется склероз и инфильтрация перибронхиальной ткани.
При помощи бранхиограммы определяется явление сближения или отклонения бронхов, их сужение в результате деформирования.
При обследовании функций внешнего дыхания определяется снижение показателя жизненной емкости и проходимости бронхов. Определить наличие в организме диффузного пневмосклероза можно даже без проведения обследования, однако, обследование требуется провести для того, чтобы по его результатам подобрать максимально эффективный курс лечения заболевания.
