Транспорт СО2
Около 10% углекислого газа (СО2), конечного продукта окислительного метаболизма в клетках тканей, переносится кровью физически растворенным п 90% — в химически связанной форме. Большая часть углекислого газа сначала диффундирует из клеток тканей в плазму, а оттуда в эритроциты. Там молекулы СО2 химически связываются и превращаются с помощью ферментов в намного более растворимые бикарбонат-ионы (НСО3-), которые переносятся в плазме крови. Образование СO2 из НСО3- значительно ускоряется с помощью фермента карбоангидразы, присутствующего в эритроцитах.
Большая часть (около 50-60%) образованных бикарбонат-ионов поступает из эритроцитов обратно в плазму в обмен на хлорид-ионы. Они переносятся в легкие и выделяются в процессе выдоха после превращения в СO2. Оба процесса — образование НСО3- и освобождение СO2, соответственно связаны с оксигенацией и дезоксигенацией гемоглобина. Дезоксигемоглобин — заметно более сильное основание, чем оксигемоглобин, и может присоединить больше ионов Н+ (буферная функция гемоглобина), таким образом способствуя образованию НСО3- в капиллярах тканей. В капиллярах легких НСО3- опять проходит из плазмы крови в эритроциты, соединяется с Н+-ионами и превращается опять в СO2. Этот процесс подтверждается тем фактом, что окисленная кровь выделяет больше протонов Н+. Намного меньшая доля СО2 (около 5-10%) связана непосредственно с гемоглобином и переносится как карбаминогемоглобин.
Гемоглобин и угарный газ
Оксид углерода (угарный газ, СО) является бесцветным газом без запаха, который образуется во время неполного сгорания и, как кислород, может обратимо связываться с гемоглобином. Однако сродство угарного газа к гемоглобину заметно больше, чем у кислорода. Таким образом, даже когда содержание СО во вдыхаемом воздухе составляет 0,3%, 80% гемоглобина связывается с угарным газом (НbСО). Так как угарный газ в 200-300 раз медленней, чем кислород, освобождается от связи с гемоглобином, его токсическое действие определяется тем, что гемоглобин больше не может переносить кислород. У тяжелых курильщиков, например, 5-10% гемоглобина присутствует как НbСО, в то время как при его содержании в 20% появляются симптомы острого отравления (головная боль, головокружение, тошнота), а 65% могут быть смертельным.
Список литературы
- Hafiza Alauddin et al. HbA2 levels in normal, -thalassaemia and haemoglobin E carriers by capillary electrophoresis// Malaysian J Pathol 2012; 34(2) : 161 – 164
- Alan N. Schechter. Hemoglobin research and the origins of molecular medicine// Blood. 2008 Nov 15; 112(10): 3927–3938.
- Devkota BP. Hemoglobin electrophoresis//Drugs and diseases, laboratory medicine, 2018
- P.T. Mpiana, K.N. Ngbolua, V. Mudogo, D.S.T. Tshibangu, E.K. Atibu, D.D. Tshilanda and N.M. Misengabu. Anti Sickle Erythrocytes Haemolysis Properties and Inhibitory Effect of Anthocyanins Extracts of Trema orientalis (Ulmaceae) on the Aggregation of Human Deoxyhemoglobin S in vitro// Journal of Medical Sciences, Volume 11 (3): 129-137, 2011
- Edoh D, Antwi-Bosaiko C, Amuzu D. Fetal hemoglobin during infancy and in sickle cell adults// Afr Health Sci. 2006 Mar;6(1):51-4.
- Kohne E. Hemoglobinopathies: clinical manifestations, diagnosis, and treatment// Dtsch Arztebl Int. 2011 Aug;108(31-32):532-40.
Содержание гемоглобина в крови (Нb)
Часто для оценки гемопоэза или для распознавания различных форм анемии определяют среднее содержание гемоглобина в эритроците (СГЭ). Оно вычисляется по формуле:
СГЭ = (содержание гемоглобина (г/100 мл крови) / количество эритроцитов (10ˉ6г/мкл))*10
Значение среднего содержания гемоглобина в эритроците лежит между 38 и 36 пикограммами (пг) (1 пг = 10ˉ¹² г). Эритроциты с нормальным СГЭ называются нормохромными (ортохромными). Если СГЭ низкое (например, из-за постоянной потери крови или дефицита железа), эритроциты называются гипохромными; если СГЭ высокое (например, при пернициозной анемии благодаря дефициту витамина В12), они называются гиперхромными.
Интерпретация
• Присутствие HbA или HbA2 у взрослого человека – вариант нормы, исключает наличие гемоглобинопатии • Присутствие HbF у ребенка – вариант нормы до 6 месяцев • Присутствие HbF у взрослого – вариант нормы при содержании менее 2 %. Высокое содержание данной формы гемоглобина может наблюдаться при миелоидном лейкозе, серповидно-клеточном кризе. • Присутствие HbS и , в большей степени, HbA: серповидно-клеточный признак (HbAS) или серповидная α-талассемия • Наличие HbS и HbF, но без HbA: серповидно-клеточная анемия (HbSS), серповидно-бета-талассемия (наследственная персистенция гемоглобина плода) • Высокое содержание HbS + в меньшей степени HbA и HbF: бета–серповидно-клеточная анемия и/или талассемия • Высокое содержание HbA и, в меньшей степени, HbC: HbC-гемоглобинопатия (HbAC) • Наличие HbС и HbF, но без HbA: HbC-гемоглобинопатия (HbСС), HbС-бета-талассемия (HbC-HPFH) • Более высокая доля HbC, чем HbA: HbC бета и/или талассемия • Наличие HbS и HbC: болезнь HbSC • Наличие HbH: болезнь HbH • Увеличение HbA2: бета-талассемия легкого течения • Увеличение HbF: наследственная персистенция гемоглобина плода, серповидно-клеточная анемия, бета-талассемия, болезнь HbC, болезнь HbE
Формы анемии
Анемия определяется как дефицит (снижение количества) эритроцитов или сниженное содержание гемоглобина в крови. Диагноз анемии обычно ставится по содержанию гемоглобина, нижняя граница нормы достигает 140 г/л у мужчин и 120 г/л у женщин. Почти при всех формах анемии надежным симптомом заболевания является бледный цвет кожи и слизистых оболочек. Часто во время физических нагрузок заметно увеличивается сердечный ритм (увеличивая скорость кровообращения), а уменьшение кислорода в тканях приводит к одышке. Кроме того, встречается головокружение и легкая утомляемость.
Кроме железодефицитной анемии и хронической потери крови, например, из-за кровоточащих язв или опухолей в желудочно-кишечном тракте (гипохромные анемии), анемия может возникать при дефиците витамина В12. фолиевой кислоты или эритропоэтина. Витамин В12 и фолиевая кислота участвуют в синтезе ДНК в незрелых клетках костного мозга и, таким образом, заметно влияют на деление и созревание эритроцитов (эритропоэз). При их нехватке образуется меньше эритроцитов, но они заметно увеличены из-за повышенного содержания гемоглобина (макроциты (мегалоциты), предшественники: мегалобласты), поэтому содержание гемоглобина в крови практически не изменяется (гиперхромная, мегалобластическая, макроцитарная анемия).
Дефицит витамина В12 нередко возникает из-за нарушения всасывания витамина в кишечнике, реже — вследствие недостаточного приема с пищей. Эта так называемая пернициозная анемия наиболее часто является результатом хронического воспаления в слизистой кишечника с уменьшением образования желудочного сока.
Витамин В12 всасывается в кишечнике только в связанном виде с фактором, находящимся в желудочном соке «внутренним фактором (Кастла)», который защищает его от разрушения пищеварительным соком в желудке. Так как печень может запасать большое количество витамина В12, то перед тем, как ухудшение всасывания в кишечнике повлияет на образование эритроцитов, может пройти 2-5 лет. Как и в случае дефицита витамина В12, дефицит фолиевой кислоты, другого витамина группы В, приводит к нарушению эритропоэза в костном мозге.
Есть две другие причины анемии. Одна из них — разрушение костного мозга (аплазия костного мозга) радиоактивным излучением (например, после аварии на атомной электростанции) или в результате токсичных реакций на лекарства (например, цитостатики) (апластическая анемия). Другая причина — это уменьшение продолжительности жизни эритроцитов в результате их разрушения или увеличенного распада (гемолитическая анемия). При сильной форме гемолитической анемии (например, следующей за неудачным переливанием крови), кроме бледности может наблюдаться изменение цвета кожи и слизистых оболочек на желтоватый. Эта желтуха (гемолитическая желтуха) вызвана увеличивающимся разрушением гемоглобина до билирубина (желтого желчного пигмента) в печени. Последнее приводит к увеличению уровня билирубина в плазме и его отложению в тканях.
Примером анемии, возникающей в результате наследственного нарушения синтеза гемоглобина, клинически проявляющейся как гемолитическая, служит серповидноклеточная анемия. При этой болезни, которая практически встречается только у представителей негроидных популяций, имеется молекулярное нарушение, приводящее к замене нормального гемоглобина на другую форму гемоглобина (HbS). В HbS аминокислота валин заменена на глутаминовую кислоту. Эритроцит, содержащий такой неправильный гемоглобин, в дезоксигенированном состоянии принимает форму серпа. Серповидные эритроциты более жесткие и плохо проходят через капилляры.
Наследственное нарушение у гомозигот (доля HbS в суммарном гемоглобине 70-99%) приводит к закупорке небольших сосудов и, таким образом, к постоянному повреждению органов. Пораженные этой болезнью люди обычно достигают зрелости только при интенсивном лечении (например, частичной замене крови, приеме анальгетиков, избегании гипоксии (кислородного голодания) и иногда — пересадке костного мозга). В некоторых регионах тропической Африки с высоким процентом малярии 40% популяции являются гетерозиготными носителями данного гена (когда содержание HbS менее 50%), у них таких симптомов не обнаруживается. Измененный ген обусловливает устойчивость к малярийной инфекции (селективное преимущество).
Описание
Синонимы (rus): Гемоглобин, гемоглобинопатии, талассемия, гемолитическая анемия, серповидно-клеточная анемия
Синонимы (eng): Hemoglobin, Hemoglobinopathies, thalassemia, hemolytic anemia, Sickle-cell disease
Биоматериал: Венозная кровь
Показатель(и): Гемоглобин
Метод(и): Электрофорез
Тип контейнера и особенности преаналитики: Пробирка для гематологических исследований с EDTA, 2 мл (фиолетовая крышечка)
Гемоглобин представляет собой тетрамер с двумя парами полипептидных цепей глобина, каждая из которых содержит одинаковую гемовую группу. В норме гемоглобин взрослого человека (HbA) имеет две α- и две β-глобиновые цепи (α2 β2), гемоглобин плода (HbF) – две α- и две γ-глобиновые цепи (α2 γ2), < 3 % взрослого населения – гемоглобин (HbA2), состоящий из двух α- и двух цепей δ-глобина (α2 δ2). Гемоглобинопатии относятся к группе генетически-детерминированных заболеваний, характеризующихся нарушением последовательности аминокислот в глобине (серповидно-клеточная анемия), синтеза цепей глобина (талассемии). Клинические проявления гемоглобинопатий варьируют от гипохромной анемии легкой степени до тяжелой, пожизненной, трансфузионно-зависимой анемии с участием многих органов. Электрофорез гемоглобинов является скрининговым тестом для выявления различных, в том числе патологических, форм гемоглобинов, включая гемоглобин А1 (HbA1), гемоглобин А2 (HbA2), гемоглобин F (HbF; фетальный гемоглобин), гемоглобин С (HbC) и гемоглобин S. Разделение гемоглобинов основано на переменных скоростях миграции заряженных молекул гемоглобина в электрическом поле.
Регуляция образования эритроцитов
Образование эритроцитов регулируется гормоном почек эритропоэтином. Организм обладает простой, но очень эффективной системой регуляции для поддержания содержания кислорода и вместе с тем количества эритроцитов относительно постоянным. Если содержание кислорода в крови падает ниже определенного уровня, например, после большой потери крови или во время пребывания на больших высотах, постоянно стимулируется образование эритропоэтина. В результате усиливается образование эритроцитов в костном мозге, что увеличивает способность крови к переносу кислорода. Когда дефицит кислорода преодолевается увеличением числа эритроцитов, образование эритропоэтина опять уменьшается. Пациенты, нуждающиеся в диализе (искусственном очищении крови от продуктов обмена веществ), с нарушением функционирования почек (например, с хронической почечной недостаточностью) часто испытывают явный дефицит эритропоэтина и поэтому почти всегда страдают от сопутствующей анемии.
Невероятные курсы массажа! СПб.
